Glykogenolysstadier, glukosdestination, reglering, sjukdomar

De glukogenolys Det är lysprocessen eller glykogenbrottet. Det är en enzymatisk väg av katabolisk typ (förstörelse) som innebär att glykogennedbrytning och glukos-6-fosfatfrigöring.

Glykogen är ett ämne som används som en glukosreserv. Det finns i cellernas cytoplasma och är särskilt rik i levern och muskelcellerna hos djuren.

Det är en molekyl som vissa författare definierar som ett "glukosträd", eftersom det har en grenad struktur. Det är en homopolymer som består av upprepade enheter av glukosavfall, som binder till varandra genom a-1,4 länkar och a-1,6.

När glukos behövs kan detta erhållas från flera källor: genom glukogenolys, av glukos som cirkulerar i blod eller mekanismerna för glukosproduktion med hjälp av icke -glukosidiska ämnen. Denna sista mekanism kallas glukoneogenes och förekommer främst i levern och njuren.

[TOC]

Var kommer det och var glukosen är riktad?

- Blodglukos kommer från matsmältningssystemet och de nästan exklusiva bidragsprocesserna i levern.

- När glykogenolys inträffar i muskler kommer den frigjorda glukosen in i de metaboliska processerna som är avsedda genom produktion av ATP (cellenergi).

- I levern passerar glukosen från glukogenolys in i blodet, vilket samtidigt ger en ökning av blodglukos (blodglukoskoncentration).

Glykogenolys

Schema för ett segment av en glykogenmolekyl där de två typerna av glykosidlänkar visas (Alfa 1.4 och Alfa 1.6) (Källa: GKFXTALK 12:08, 5 september 2017 (UTC) / Public Domain, via Wikimedia Commons)

Glykogenolys är en process som inte kan betraktas som omvänd syntes av glykogen eller glukogenes, det är en annan väg.

Fas 1: Befrielse av glukosavfall 1-fosfat

Glykogennedbrytning börjar med verkan av ett specifikt enzym som kallas fosforylasglykogen, som är ansvarig för att "bryta" a-1,4 glykogenbindningar, frigöra glukos 1-fosfat. Den delade mekanismen är en fosforolys.

Kan tjäna dig: Scarpa Triangle: Gränser, innehåll, betydelse

Tack vare detta enzym delas det glykosidiska avfallet från de yttersta kedjorna av glykogen, tills det finns cirka fyra glukosrester på varje sida av varje gren.

I glykogen är glukosmolekyler kopplade med a-1,4-bindningar, men i grenplatser är länkarna av typ a-1,6.

Fas 2: Eliminering av förgreningar

När fyra glukosrester nära grenpunkterna överför ett enzym, a-1,4 → α-1,4 glukanöverföring, en trisackaridenhet från en gren, vilket lämnar grenpunkten 1 → 6.

Det oöverträffande enzymet, särskilt Amyle 1 → 6 glukosidas, hydrolyserar a-1,6-bindningarna. På detta sätt, på grund av den sekventiella verkan av dessa tre enzymer (fosforylas, glukanöverföring och oöverträffande enzym) inträffar den kompletta glykogendelningen.

1-fosfatglukos från glykogen omvandlas till 6-fosfatglukos genom en reversibel reaktion katalyserad av fosfoglukomutas. I denna reaktion är kolfosfat 1 "stum" till kol 6 på grund av detta enzym och det är så glukogenolys slutar.

Glukosdestination

I levern finns ett enzym som kallas glukos 6-fosfatas som avlägsnar glykoskolfosfatet och gör det "fritt" glukos, som transporteras genom cellväggar och passerar in i blodet.

Muskeln kan inte bidra med glukos till cirkulationslottet, eftersom den inte har ett sådant enzym och fosforylerat glukos "fångas" inuti muskelcellerna.

Glukos 6-fosfat i muskeln kommer in i glykolys, katabolisk process avsedd för ATP-produktion (adenosin tryfosfat), särskilt viktigt under anaerob muskelkontraktion.

Reglering

Glykogenmetabolism regleras av balansen mellan två enzymer; en som används för syntes, som är glykogens-sintetas och en annan som används för delning, vilket är glykogen-fosforylas.

Balansen i aktiviteten hos dessa enzymer kommer att stimulera syntes eller glykogennedbrytning. Regleringsmekanismer ges genom underlag och genom ett komplext hormonsystem som involverar minst fyra hormoner: minst fyra hormoner:

Kan tjäna dig: Lumbal Square: Ursprung, införande, funktioner, störningar

- adrenalinet

- norepenalin

- glukagon och

- insulin

- Glukogenolysreglering i levern

Levern (källa: den ursprungliga uppladdaren var flonight på engelska wikipedia.Ly -versioner laddades upp av Solarcaine på In.Wikipedia. / Public Domain, via Wikimedia Commons)

Hormoner kan verka genom en andra budbärare som kan vara AMPC eller kalciumjoner.

AMPC aktiverar glykogen-fosforylas och samtidigt inaktivt för glykogensintetas. Av denna anledning ökar och minskar katabolismen för glykogensyntes (anabolism).

Adrenalin och noradrenalin

Adrenalin och norepinefrin, som verkar genom p-adrenerga receptorer och glukagon, som verkar genom specifika receptorer, ökar AMPC-nivåerna i leverceller. Denna AMPC-ökning aktiverar glykogen-fosforylas och glykogenkatabolism börjar.

Adrenalin och noreparanalin stimulerar också glukogenolys genom en oberoende AMPC-mekanism och genom a1-adrenerga receptorer. Denna mekanism stimulerar kalciummobilisering från mitokondrier.

Insulin

Insulin ökar aktiviteten hos ett enzym som kallas fosfodiesteras, ansvarig för att förstöra AMPC. Som en följd av effekten av insulin på levern minskar AMPC.

Balansen i denna hormonella aktivitet är den som bestämmer "riktningen" för glykogenmetabolism.

- Glykogenolysreglering i muskler

Muskel (källa: Stiller Beobachter från Ansbach, Tyskland/CC av (https: // Creativecommons.Org/licenser/av/2.0) via Wikimedia Commons)

Glykogenolys i muskeln ökar omedelbart efter muskelkontraktionens början. Kalcium är mellanhanden som synkroniserar aktiveringen av fosforylas med sammandragning.

Kalcium aktiverar ett kinasa-fosforylas som i sin tur aktiverar muskelglykogen-fosforylas eller myofosforylas, detta enzym skiljer sig från det som finns i levern, men det har samma funktion.

Insulin ökar 6-fosfat glukosnivåer i muskelcellerna, vilket främjar glukosinträde från cirkulationslorren. Genom att öka glukos 6-fosfat stimuleras glykogen-sintetas de lasforilering och dess följd av aktivering.

Kan tjäna dig: sarkomro

Nettoresultatet är en ökning av muskelglykogenes och en minskning eller hämning av glykogenolys.

Sjukdomar relaterade till glykogenlagring

Den ärftliga insufficiens av vissa specifika enzymer som är nödvändiga för levern och muskulära metabolismer av glykogen är en av orsakerna till glykogenlagringssjukdomar.

Dessa sjukdomar kallas tillsammans som glykogenes. Beroende på det nuvarande enzymatiska felet listas de av typer av I till VIII och läggs till i den utsträckning de upptäcks.

Vissa glykogenes är dödliga i mycket tidiga stadier av livet, sedan några exempel.

De enzymatiska misslyckanden som finns i glukogenos genererar en överdriven ansamling av glykogen, främst i levern, muskeln och/eller njuren. Det finns emellertid glykogenes som orsakar denna effekt på erytrocyter eller lysosomer.

Von gierkes sjukdom

Glykogenes av typ I kallas von Gierkes sjukdom och åtföljs av en 6-fosfatas glukosinsufficiens, vilket ökar glykogenbelastningen i hepatocyter och njurens tubulära celler. Patienten har hypoglykemi, ketos, laktakidemi och hyperlipidemi.

McARDLE -sjukdom

Vid McArdle typ V-sjukdom finns det ett muskelfosforylasglykogent underskott, som översätter till ett misslyckande med muskelglukogenolys. Följaktligen finns det lite träningstolerans, laktatnivåer med låg blod efter träning och mycket höga glykogennivåer inom muskelceller.

Hennes sjukdom

I typ VI-glykogenes eller hennes sjukdom är underskottet av leverglykogen-fosforylasenzymet. I dessa fall är det en ökning av leverglykogen med en tendens till hypoglykemi.

Referenser

1. Vit, a., & Blanco, g. (2017). Kapitel 14-kolhydratmetabolism. Medicinsk biokemi; Vit, a., Vit, G., Eds, 283-323.
2. Ha, c. OCH., & Bhagavan, n. V. (2011). Essentials of Medical Biochemistry: Med kliniska fall. Akademisk press.
3. Jones, K. M. (1990). Biokemi: av J. David Rawn, Neil Patterson Publications, (1105 sidor) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K., Granner, D. K., Mayes, s. TILL., & Rodwell, V. W. (2014). Harpers illustrerade biokemi. McGraw-hill.
5. Ma Walls-Flores, Mohiuddin SS. Biokemi, glykogenolys. [Uppdaterad 2020 24 februari]. I: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2020 jan-. Tillgänglig från: NCBI.Nlm.Nih.Gov