Metylmalonsyrastruktur, egenskaper, syntes, användningar

han Metylmalonsyra Det är en organisk förening vars kemiska formel är c₄H₆ANTINGEN₄ eller hooc-ch (cho₃) -Cooh. Det är en dikarboxylsyra, även känd som 2-metylpropanodiumsyra. Det finns i den mänskliga organismen eftersom det är ett derivat av metabolism.

Metylmalonsyra är en mellanhand i metabolismen av fetter och proteiner. Dess omvandling i kroppen till en annan förening beror på närvaron av ett enzym härrörande från kobalamin eller vitamin B12.

Mänsklig cell visualiseras genom ett fluorescensmikroskop. I sin cytoplasma bildas metylmalonsyran. Bluish Green: Nucleus. Rött: membran. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // CreativeCommons.Org/licenser/BY-SA/4.0)]. Källa: Wikimedia Commons.

När dess koncentration i blodserum når höga värden, misstänks problem såsom vitamin B12 -brist eller genetisk brist på vissa enzymer. Av denna anledning är dess mest relevanta användning för bestämning av vitamin B12 -brist.

Höga värden på metylmalonsyra kan generera problem i nervsystemet och njurarna. Om nivåerna är alltför höga kallas en metabolisk störning Aciduria, för vilken ett läkande läkemedel inte har hittats, eftersom det bara har lyckats kontrollera det till viss del.

Medicinska forskare studerar emellertid nya sätt att behandla aciduria orsakade av metylmalonsyra.

[TOC]

Strukturera

Metylmalonsyran bildas av en huvudsaklig 3 -kolkedja som centret har en metylgrupp -ch₃ och slutarna till tillhör grupper -Coh. Därför är det en dikarboxylsyra.

Malonisk eller 2-metylpropanodioinsyramolekylstruktur. Fvasconcellos 18:59, 26 maj (UTC) [Public Domain]. Källa: Wikimedia Commons.

Nomenklatur

- Metylmalonsyra

- 2-metylpropanodiumsyra

- 1,1-syrasyra

- MMA (akronym för engelska Metylmalonsyra)

Egenskaper

Fysiskt tillstånd

Fast.

Molekylvikt

118,09 g/mol

Smältpunkt

135 ºC

Löslighet

I vatten: 679,0 mg/ml

Dissociationskonstant

Pk_till = 3.12 (vid 20 ºC)

Plats i naturen

Det är en mänsklig metabolit. Det betyder att det bildas under vissa processer av metabolism, särskilt fett och proteiner. Han var isolerad från mänsklig urin för första gången 1957. Det ligger främst i cellcytoplasma i njurarna och levern.

Det kan tjäna dig: Ritchter-Wenzel Law: Vad är, berättelser, uttalanden, exempel

Dess koncentration över normala värden är förknippade med många sjukdomar, såsom vitamin B12 -brist eller kobalaminjuggling, brist på vissa enzymer såsom mutas, Fumarasa, bland andra, vilket kan orsakas av genetiska defekter.

Tidig upptäckt av en negativ kobalaminbalans i kroppen utförs genom att bestämma ökningen av metylmalonsyra i serum. Med andra ord, när det finns vitamin B12 -brist stiger koncentrationen av MMA i serum.

MMA stör produktionen av energi i mitokondrierna genom hämning av succinat-dishydrogenas, en proteintextrontransportör.

Mitokondrier, platsen för cellen där malonsyra kan störa i normala metabolismprocesser. Louisa Howard [Public Domain]. Källa: Wikimedia Commons.

Följaktligen kan en hög MMA ha en negativ effekt på hälsan. Dess negativa effekt på nervsystemet och njurarna har rapporterats. Å andra sidan genererar ett mycket stort överskott av MMA Aciduria.

Träning i människokroppen

MMA ligger i organismen som en del av L-metylmalonin-CoA-koenzymet. När det finns ett fel i L-metylmalonyl-CoA-mutasa-enzymet, bildas MMA.

L-metylmalonil-CoA-mutasenzymet kräver adenosyl-chobalamin. Därför, när det inte finns tillräckligt med adexyl-colamin, erhålls överskott av MMA.

Normal mängd MMA i mänskligt blodserum

Enligt studier i USA påverkar personens ras eller etnicitet det normala MMA -innehållet i blodserumet.

Blodanalyslaboratorium. Författare: Darko Stojanovic. Källa: Pixabay.

Människor i icke-latinamerikansk vit ras har en koncentration av MMA i serum som är betydligt större än för latinamerikansk-mejikansk folk och att icke-latinamerikanska afro-escendant människor, den senare är den lägsta koncentrationen av MMA i serum i serum. Det konstaterades också att personens ålder har påverkan på MMA -nivån.

Kan tjäna dig: öl-lambe lag

MMA: s koncentration börjar öka efter 40 år och fortsätter att öka med åldern. Efter 70 år ökar det plötsligt.

Det senare kan tillskrivas en försämrad njurfunktion. Det är emellertid inte klart om överskottet av MMA skadar njurarna eller om skadorna på njurarna av andra skäl orsakar ökningen av MMA.

Sjukdom förknippad med höga nivåer av metylmalonsyra

Närvaron av mycket höga nivåer av MMA orsakar en metabolisk störning som kallas Aciduria eller Acidemia av MMA.

Det främjas av en partiell eller total brist på metylmalonil-CoA-Mutas.

Det finns inga godkända terapier mot denna sjukdom. Dess hantering reduceras till minskningen av proteinintag, karnitin och co -funder och medicinsk övervakningstillskott.

En möjlig terapi har emellertid utvecklats som består av intravenös administrering av ett inkapslat messenger -RNA i biologiskt nedbrytbara lipid -nanopartiklar.

Författare: Frolicsomep. Källa: Pixabay.

Detta messenger-RNA kodar bildningen av metylmalonil-CoA-mutasenzymet, vilket leder till reduktion av MMA i plasma.

Syntes

En av den symptemaloniska laboratoriets syntes som har fångat uppmärksamheten är den hos kaliumakrylatreaktionen med kaliumtetracarbonylhylohydrurophero under 4 timmar vid 70 ° C under kolmonoxid -atmosfärskolmonoxid.

Reaktionen är katalytisk och mycket reproducerbar, där mjuka förhållanden och prestanda större än 95% höjdpunkt. Det var den första hydrokarboxyleringen av akrylsyra som gav MMA.

Kan tjäna dig: Pasteur Pipette

Jag använder som biomarkör för vitamin B12 eller kobalaminbrist

Höga nivåer av MMA i blodserum har associerats med vitamin B12 -brist. Det uppskattas att MMA -koncentrationen ökar i serum innan kobalaminminskningen detekteras i serum eller orsakar skador på kroppen.

I studier som genomförts till vegan- och ovo -vegetariska människor har serum MMA använts för att bestämma vitamin B12 -brist.

Mänskliga blodprover. Källa: Pixabay.

Vissa forskare fann att metforminbehandling av patienter med typ 2 -diabetes är associerad med en ökning av serum MMA -koncentration. Denna effekt ökar med metforminbehandlingstid och är associerad med minskningen av vitamin B12 -nivåer hos dessa patienter.

Dessutom har MMA testats för att bestämma vitamin B12 -brist hos patienter med cancerframkallande tumörer och även hos gravida kvinnor.

Andra forskare föreslår emellertid att användbarheten av MMA -koncentrationen i serum för att bestämma vitamin B12 -brist är begränsad hos patienter med en normal njurfunktion och hos mycket unga människor.

Referenser

1. ELLER.S. National Library of Medicine. (2019). Metylmalonsyra. Återhämtat sig från: pubchem.Ncbi.Nlm.Nih.Gov.
2. Ganji, v. och kafai, m.R. (2018). Befolkningsreferensvärden för serummetylmalonsyrakoncentrer och dess relation till ålder, kön, ras-etnicitet, tilläggsanvändning, njurfunktion och serum vitamin B12 i den post-foliska styrkan. Näringsämnen 2018, 10 (1): 74. NCBI återhämtade sig.Nlm.Nih.Gov.
3. Gallego-narbón, a. et al. (2018). Metylmalonsyranivåer och deras relation till kobalamintillskott på spanska vegetarian. Plant Foods for Human Nutrition 2018, 73 (3): 166-171. NCBI återhämtade sig.Nlm.Nih.Gov.
4. Ut, m. et al. (2018). Långvarig behandling med metformin i typ 2-diabetes och metylmalonsyra: post hoc-analys av en randomiserad kontrollerad 4.3 -årig rättegång. Journal of Diabetes och dess komplikationer. Volym 32, nummer 2, februari 2018, sidorna 171-178. Återhämtat sig från Scientedirect.com.
5. A, D. et al. (2017). Systemisk Messenger RNA -terapi som en behandling för metylmalonic acidemia. Cellrapporter 2017, 21 (12), 3548-3558. Återhämtat sig från Scientedirect.com.
6. Vashi, s. et al. (2016). Metylmalonsyra och homocystein som indikatorer på vitamin B-12-brist i cancer. PLOS ONE 2016 11 (1): E0147843. NCBI återhämtade sig.Nlm.Nih.Gov.
7. Choi, r. et al. (2016). En prospektiv studie av serummetylmalonisk och homocystein hos gravida kvinnor. Näringsämnen 2016, 8 (12): 797. NCBI återhämtade sig.Nlm.Nih.Gov.
8. Brunet, J.-J. och Passelaigue, och. (1990). Fullt regioselektiv katalytisk karbonylering av akryl härrör: Syntes av metylmalonsyra med järnpennacarbonylkatalyserad hydrokarboxylering av akrylsyra. Organometallicals 1990, 9, 1711-1713. Återhämtat sig från pubar.ACS.org.