Heinz kroppsegenskaper, träning, färg, patologier

De Heinz -kroppar De är granuleringar eller patologiska inneslutningar som förekommer på periferin av röda blodkroppar eller erytrocyter. De bildas av denaturering av hemoglobin under vissa anomala förhållanden. Denaturaliserad hemoglobin fäller ut och ackumuleras i erytrocytmembranet.

Hemoglobinutfällning kan ha flera orsaker, men den viktigaste beror på en brist eller dysfunktion av glukosenzym - 6 -fosfatdehydrogenas. Detta enzym är oumbärligt i vägmonofosfat härledningen.

Perifera blodutstryk färgade med cresiloblått där erytrocyter observeras med Heinz -kroppar. Källa: Bild hämtad från boken Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi. Fjärde upplagan. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. Murcia universitet.

Denna rutt är nödvändig för att upprätthålla erytrocyt, särskilt är den ansvarig för att producera reducerade NAPH -molekyler. Detta verkar i sin tur genom att minska glutation, ett nödvändigt villkor för att skydda hemoglobinet från verkan av peroxider (oxidativ stress).

Enzymbrist kan bero på genetiska defekter eller mutationer. Det finns många anomala varianter, bland dem är Medelhavet, de asiatiska och afrikanska. Andra orsaker är instabila hemoglobinopatier och hemolytiska anemier med läkemedel.

Heinzs kroppar är synliga när speciella färger används, eftersom de vanliga färgfärgningarna av blodsmetning inte färgar dem.

Med speciella färgningar observeras Heinzs kroppar lila eller violetta och mäter 1 till 2 mikron. Det vanligaste basfärgämnet är ljus cresiloblått, men Cresilo Violet kan också användas.

[TOC]

Egenskaper

Heinzs kroppar observeras som små rundade lila inneslutningar belägna mot periferin av det erytrocytiska membranet. Dessa är vanligtvis styva. De visas vanligtvis i både unga och mogna erytrocyter.

Det kan finnas en till flera Heinz -kroppar inom samma röda blodkropp.

I utformningen av patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasenzymbrist kan närvaron av excentrocyter också observeras. Excentrocyter är erytrocyter som har onormalt excentrisk blekhet, det vill säga det är inte centralt. Dessa celler är kända som bettceller.

Kan tjäna dig: upptäckten av celler: historia

Varför bildas Heinzs kroppar?

För att förstå varför Heinzs kroppar bildas måste det förklaras att erytrocyt är en cell som inte har någon kärna och inte vissa organeller som mitokondrier; Av denna anledning kan de inte syntetisera protein och lipider. De kan inte heller använda oxidativ metabolism.

Emellertid behöver erytrocyten för dess överlevnad endast generera fyra grundläggande element, som är: adenosintrifosfat (ATP), uppformat av reducerad nikotinamid (NAPH), reducerad glutation.

Atp

Den röda blodkroppen använder för att bibehålla lipiderna i dess membran och därmed bevara dess flexibilitet, förutom att bibehålla den korrekta funktionen av transmembranprotonpumpar, vilket reglerar flödet av natrium och kaliumium.

Naph

Naph används för att minska hemoglobinjärn och minska glutation.

Gsh

För sin del är GSH avgörande för skyddet av hemoglobin, eftersom det undviker dess denaturering av den oxidativa verkan av peroxider.

2,3-DPG

Slutligen är 2.3 -DPG viktigt för hemoglobin att frigöra syre i de olika vävnaderna. Såväl som ansvarigt för att upprätthålla.

Energiproduktionsvägar

Alla dessa molekyler bildas genom olika metaboliska vägar för energiproduktion. Dessa är: Embden-Meyerhof glykolytisk via, Luebering-Rapaport Road och den hexosmonofosfat härledningsvägen.

Från den första vägen behöver 75% av den energi som erytrocyt behöver. ATP -molekyler produceras i den. Ett misslyckande på denna rutt skulle generera röda löst röda blodkroppar (hemolytiskt syndrom).

Det andra sättet är att samla 2,3 dpg i röda blodkroppar; Detta är nödvändigt för att utöka affiniteten hos hemoglobin med syre.

Kan tjäna dig: Flaming Cell: Vad är, struktur, drift

I det tredje genereras NAPH som är nödvändig för att producera den tillräckliga mängden GSH, detta i sin tur är nödvändigt för att upprätthålla hemoglobin i gott skick. En brist på denna rutt genererar denaturering av hemoglobin. En gång denaturerad, fäll och bildar Heinzs kroppar.

Det huvudsakliga felet på denna rutt beror på bristen på glukos-6-fosfat-dehydrogenas (G6PD) enzym (G6PD).

Heinzs färg av kropparna

För att visa Heinz -kropparna kan två typer av färgämnen användas: The Blue Cresilo Blue och Cresilo's Violet.

En 0,5% färglösning med saltlösning framställs och filtreras. Någon av de nämnda.

Metod

I ett provrör placera en droppe blod med antikoagulant. Tillsätt sedan 4 droppar färgämne och blanda.

-Incube vid rumstemperatur i cirka 10 minuter.

-Med blandningen kan de förlängas eller färska suspensioner. Det observeras vid mikroskopet och erytrocyterna som har kroppar av Heinz räknas. För att rapportera procentandelen av erytrocyter med Heinz -kroppar observeras 1000 röda blodkroppar och följande formel tillämpas.

% GR med Heinz -kroppar = (ingen av GR med Heinz -kroppar/1000) x 100

Patologier där Heinzs kroppar observeras

-Glukosbrist -6-fosfatdydrogenas

Det är en medfödd enzymopati som botar med akut hemolys. Det påverkar mer än 400 miljoner människor i världen. I Spanien kan de bara påverkas cirka 0,1 - 1,5% av befolkningen. Det är en ärftlig sjukdom kopplad till X -kromosomen.

Enzymet kan förekomma onormalt. Det finns onormala varianter som Medelhav, asiatiska och afrikanska.

Om enzymet inte utövar sin normala funktion förekommer inte Naph. Utan NAPH kan glutationmolekyler inte reduceras och erytrocyt.

I det här scenariot är hemoglobin oskyddat och denatureras i närvaro av oxiderande medel, fälls sedan ut och ackumuleras i form av konglomerat på membrannivån. Detta orsakar styvhet i cellen och orsakar lysering av erytrocyt.

Kan tjäna dig: nukleoid: egenskaper, struktur, sammansättning, funktioner

Vissa tillstånd kan stimulera hemolytisk anemi, såsom exponering för oxidationsmedel, lidande av vissa infektioner eller färskt bönorintag (Fabismo).

Symtom

Vanligtvis manifesteras denna medfödda sjukdom av kris som är självbegränsade. Symtomen när den intravaskulära hemolytiska krisen inträffar är: buk- eller ländryggsmärta, allmän obehag, mörk urin. Krisen kan dyka upp efter att ha lidit en infektion, genom intag av bönor eller droganvändning.

-Instabila hemoglobinopatier

Vissa hemoglobinopatier kan sträva efter med utseendet på Heinz -kroppar i erytrocytmembranet. Detta kan bero på närvaron av instabila hemoglobiner som lätt denatureras.

I hemoglobinsjukdom presenterar till exempel en hypokrom mikrocytisk anemi med närvaron av Heinz -kroppar.

-Hemolytiska anemier med läkemedel

Hos patienter med glukos-6-fosfatdehydrogenasbrist kan hemolytiska kriser genereras med konsumtion av vissa mediciner, såsom:

-Antiparasitarios: Antipalúdico

-Antibiotika: nalidíico syra, sulfonamider, nitrofurantoí, kloramfenikol, sulphonas, bland andra.

-Talasemier

Ärftlig sjukdom som botar med anemi på grund av en anomali i syntesen av vissa eller fler av kedjorna av hemoglobin. Till exempel alfa-caasmia och beta-caasias.

Under båda förhållandena finns ett överskott av en av kedjorna. Dessa rusar vanligtvis och bildar kropparna i Heinz, som påskyndar eliminering av den röda blodkroppen.

Eliminering av Heinzs kroppar

Makrofager i mjälten har en funktion som kallas Apexer eller Pitting, som är ansvarig för att eliminera kropparna av Heinz från erytrocyter, liksom andra typer av inneslutningar.

Referenser

1. Manual för speciella hematologitekniker. Autonomous University of Yucatan. 2012. Finns på: sur.uady.Mx/sg.
2. Sánchez P, Sánchez A, Moraleda JM (2017). Hematologi. Fjärde upplagan. Virgen de la Arrixaca University Clinical Hospital. Murcia. Professor i medicin. Murcia universitet.
3. Malcorra j. Hemoglobinopatier och talemier. BSCP kan ped 2001; 25 (2): 265-277. Finns på: SCPTFFE PORTAL.com
4. Grinspan s. Studien av perifert blodsmetning. Rev Medica Hondur, 1985; 53: 282-290. Finns på: BVS.Hn/rmh/pdf
5. Erramouspe B, Eandi J. Konventionella tekniker tillämpade på diagnosen hemoglobinopatier. Biochemlag. Klinka. Latinam. 2017; 51 (3): 325-332. Finns på: Scielo.org.