Egenskaper och relaterade patologier

De Acantocyter De är röda blodkroppar med en anomal morfologi. De är också kända som taggiga celler, spikulerade eller i Spur. Vanligtvis har en normal mogen röda blodkroppar en Bicontopus -diskform som ger det ett optimalt volymytförhållande för gasutbyte och enkel deformation i mikrocirkulation.

Denna erytrocytanomali orsakar förändringen i mogen erytrocyt på grund av avvikelser i cellmembranlipider. Förändringar orsakar utseendet på flera prognoser i membranet tillskrivet flera hemolytiska anemier, både ärftliga och förvärvade.

[TOC]

Egenskaper

I allmänhet är de små celler med lite rikliga spicu. Proteiner som utgör membranet av acantocyter är normalt, medan lipidinnehåll inte gör det.

Membranet i acantocyterna har mer sfingomelinele än normalt och mindre fosfatidylkolin. Dessa förändringar som återspeglar anomala fördelningar av plasmafosfolipider, minskar fluiditeten hos lipiderna i erytrocytmembranet, med den därmed förändring av formen.

I allmänhet har varken de kärnbildade formerna av de utvecklande röda blodkropparna eller retikulocyterna en förändrad form. Formen på en typisk acantocyt förvärvas i den utsträckning som erytrocytålder.

Mekanismen för bildning av acantocyter i olika patologier är helt okänd. Det finns emellertid flera biokemiska förändringar som är inneboende i frånvaron av p-lipoproteiner såsom lipider, fosfolipider och serumkolesterol i låga koncentrationer och låga koncentrationer av vitaminer A och E i plasma, som kan förändra hematierna.

Patologier relaterade till närvaron av acantocyter

Flera sjukdomar har närvaron av dessa onormala röda blodkroppar, men det är mycket viktigt.

Närvaron av mer än 6% röda blodkroppar.

Abetalipoprotoinemia medfödd eller Bassen-Kornzweig-syndrom

Detta är ett autosomiskt recessivt ärftligt syndrom som involverar den medfödda frånvaron av plasmaalloprotein-p, ett protein som deltar i lipidmetabolismen.

På grund av detta är plasmalipoproteiner som innehåller denna apoprotein och plasmatriglycerider också frånvarande och plasmakolesterol och fosfolipidnivåer reduceras avsevärt.

Däremot förstärks plasma -sfingomyel på grund av fosfatidyletalamin. Abnormiteten hos acantocyterna i detta syndrom kännetecknas av närvaron av ett stort antal yttre bladsphingolipider i cellmembranet som orsakar en ökning av ytan som orsakar deformationen.

Bassen-Kornzweig-syndrom åtföljs alltid av acantocytos. Generellt sett är antalet blodklippor mycket högt. Symtomen på sjukdomen förekommer efter födseln vanligtvis med steatorré på grund av dålig absorption av fett och utvecklingsförseningar.

Sedan vid 5 eller 10 år inträffar pigmentär retinit (retinal degeneration) som ofta slutar i blindhet. Närvaron av avsiktliga skakningar och ataxi manifesteras också, liksom progressiva neurologiska avvikelser som fortskrider fram till döden vid 20 eller 30 år, där 100% av de röda och blodcellerna är ledtrådar.

Ärftlig acantocytos

Acantocytos hos vuxna är ofta förknippad med svår alkoholhaltig alkoholisk hepatocellulär sjukdom (alkoholisk cirrhos) eller hemolytisk anemi med acantocyter.

I denna förvärvade störning har erytrocyter oregelbunden spicu.

På grund av detta kan måttlig till svår hemolytisk anemi presenteras beroende på mängden cirkulerande acantocyter (> 80%).

Å andra sidan, acantocytos med förändring av kolesterol/erytrocytlecitinförhållandet i det röda blodkroppsmembranet.

Neuroacantocytos

Acantocytos förekommer ofta ibland i samband med en bred uppsättning neurologiska sjukdomar: bland vilka är muskulös atrofi av typen av PUDD under namnet neuroacantocytos.

Under de flesta av dessa förhållanden är det väldigt konstigt< 80% de hematíes dismórficos).

Korea-acantocytos

Korea-Acantocytosis Syndrome kallas också Levine-Critchley Syndrome, är en mycket sällsynt, autosomal recessiv sjukdom.

Det kännetecknas av symtom som progressiv orofacial dyskinesi, neurogen muskelhypotoni och muskeldegeneration med myotatisk hyporreflexi. Hos drabbade människor, även om de inte har anemi, minskas röda blodkroppar.

I alla fall är neurologiska manifestationer progressiva med närvaron av acantocyter i det cirkulerande blodet. Acantocyter presenterar inte förändringar i lipidkompositionen och strukturella proteiner.

McLeod Syndrome

Det är också en kromosomal sjukdom, kopplad till X -kromosomen, där det neuromuskulära, nervösa, hematologiska systemet begås. Hematologiskt kännetecknas av frånvaron av uttryck av Kx -antigenet av erytrocyt, svagt uttryck av Kell -antigener och överlevnad av erytrocyter (acantocyter).

Kliniska manifestationer liknar Korea, med rörelsestörningar, tics, neuropsykiatriska avvikelser såsom epileptiska kriser.

Å andra sidan inkluderar neuromuskulära manifestationer myopati, senso-motora och kardiomyopati neuropati. Denna sjukdom drabbar främst män med mellan 8 och 85% av blodklipporna.

Andra störningar med närvaron av acantocyter

Acantocyter kan observeras i små mängder, hos personer med undernäringsproblem (anemi), med hypotyreos, efter extraktionen av mjälten (splenektomi) och hos personer med HIV, kanske på grund av viss näringsbrist.

De har också observerats när det finns svält, anorexia nervosa, jugsorptionstillstånd, i hepatit av den nyfödda efter heparinadministrationen och i vissa fall av hemolytisk anemi på grund av pyruchinasunderskottet. I alla dessa fall är ß-lipoproteiner normala.

Under förhållanden som mikroangiopatisk hemolytisk anemi är det vanligt.

Å andra sidan har amorfa erytrocyter också observerats i urinpatologier, utan en specifik betydelse, såsom glomerulär hematuri med acantocyter. I detta fall finns det också en variation i storleken på acantocyterna och deras räkning är diagnos för denna sjukdom.

Referenser

1. Althof, s., Kindler, J., & Heintz, r. (2003). Urinsediment: Atlas, studietekniker, värdering; 3 tabeller. Ed. Pan -amerikansk medicin.
2. Agendo, j. (1997). Pediatrisk endokrinologifördrag. Díaz de Santos Editions.
3. Kelley, W. N. (1993). Intern medicin (Vol. 1). Ed. Pan -amerikansk medicin.
4. MIALE, J. ANTINGEN. S. OCH. (1985). Hematologi: laboratoriemedicin. Ed. Jag reverserade.
5. Miranda, m., Castiglioni, c., Regonesi, c., Aravena, s., Villagra, l., Quiroz, A. & Mena, i. (2006). McLeod -syndrom: multisystemiskt engagemang i samband med neuroacantocytos kopplat till X -kromosom, i en chilensk familj. Chilensk medicinsk tidning, 134(11), 1436-1442.
6. Redondo, J. S., Rep, v. J. M., González, c. C., & Guilarte, J. S. C. (2016). Hemolytisk anemi med acantocyter. Spanska klinisk tidning: Officiell publicering av det spanska samhället för internmedicin, 216(4), 233.
7. Rodak, b. F. (2005). Hematologi. Grundläggande faktorer och kliniska tillämpningar. Ed. Pan -amerikansk medicin.
8. Roldan, E. J., Bouthelier, r. G., & Cortés, och. J. (1982). Dysmorfogena pediatriska syndrom. Capitel Editors.
9. Ruiz-Argüelles, g. J. (Ed.). (2009). Grundläggande hematologi. Fjärde upplagan. Ed. Pan -amerikansk medicin.
10. Wintrobe, m.M. (2008). Wintrobes kliniska hematologi (Vol 1). Lippinott Willianms & Wilokins.