Mitokondrier

Vad är mitokondrier?

Mitokondrier är karakteristiska intracellulära organeller av alla eukaryota celler. De är ansvariga för en viktig del av den cellulära energimetabolismen och är den huvudsakliga produktionsplatsen för ATP i celler med aerob metabolism.

Betraktas av ett mikroskop, dessa organeller liknar den för en bakterie och delar med de prokaryoter som många av deras genetiska egenskaper såsom närvaron av ett cirkulärt genom, av bakteriella ribosomer och överföring av överföring som liknar de andra prokaryoterna.

Endosimbiotic theory proposes that these organelles arose in the eukaryotic parents millions of years ago from prokaryotic cells that "parasitized" primitive eukaryotes, granting them the ability to live in aerobiosis and use oxygen to obtain energy, receiving in exchange for refuge and nutrients.

Since its genome must have been reduced, the formation of these organelles became a large extent dependent on the importation of proteins that are synthesized in the cytosol from genes encoded in the nucleus, also of phospholipids and other metabolites, for which adapted complex transport machinery.

Idag är det känt att mitokondrier fungerar som "maktkällor" för alla aeroba eukaryota celler och att Krebs -cykeln inträffar, syntesen av pyrimidiner, aminosyror och vissa fosfolipider. Inuti också inträffar oxidationen av fettsyror, där stora mängder ATP erhålls.

Liksom i alla cellorganismer är mitokondriellt DNA benägna att mutationer, vilket översätter till mitokondriella dysfunktioner som slutar med neurodegenerativa störningar, kardiomyopatier, metaboliska syndrom, cancer, dövhet, blindhet och andra patologier.

Allmänna egenskaper hos mitokondrier

Mitokondria elektronisk mikroskopi i humana lungceller (källa: Vojtěch dostál, via Wikimedia Commons)

Mitokondrier är ganska stora cytosoliska organeller, deras storlek överstiger den i kärnan, vakuolerna och kloroplasterna i många celler; Volymen kan representera upp till 25% av den totala volymen på cellen. De har en karakteristisk form som liknar en mask eller en korv och kan mäta flera mikrometer i längd.

De är organeller omgiven av ett dubbelmembran som har sitt eget genom, det vill säga inuti finns en främmande (annorlunda) DNA -molekyl till DNA som finns i cellkärnan. De har också sin egen överföring och överföring av RNA.

Trots ovanstående beror de på kärngener för produktion av de flesta av deras proteiner, som är specifikt markerade under deras översättning till cytosolen som ska transporteras till mitokondrierna.

Mitokondrier är uppdelade och multipliceras oberoende av celler; Dess uppdelning sker genom mitos, vilket resulterar i bildandet av en mer eller mindre exakt kopia av var och en. Med andra ord, när dessa organeller är uppdelade gör de det "del av hälften".

Mängden mitokondrier i eukaryota celler beror mycket på typen av cell och dess funktion; Det vill säga, i samma vävnad i en multicellulär organisme kan vissa celler ha ett större antal mitokondrier än andra. Exempel på detta är hjärtmuskelceller, som har ett stort antal mitokondrier.

Mitokondrier

3D -animation av en mitokondri

Mitokondrier är viktiga organeller för aeroba celler. Dessa arbetar i integrationen av mellanhand metabolism i flera metaboliska vägar, bland vilka oxidativ fosforylering för produktion av ATP i celler i celler i celler i celler.

Kan tjäna dig: diploida celler

Inuti oxidationen av fettsyror inträffar, krebs -cykeln eller trikarboxylsyrorna, ureacykeln, ketogenes och glukoneogenes. Mitokondrier har också del i syntesen av pyrimidiner och vissa fosfolipider.

De är också involverade i en del av metabolismen av aminosyror och lipider, i syntesen av hemo -gruppen, i homeostasen av kalcium och i processerna för programmerad celldöd eller apoptos.

Mitokondrier i lipid- och kolhydratmetabolism

Mitokondrier

Glykolys, glukosoxidationsprocessen för att extrahera energi i form av ATP, förekommer i det cytosoliska facket. I celler med aerob metabolism, pyruvat (slutprodukten från den glykolytiska vägen i sig) transporteras till mitokondrierna, där det fungerar som ett substrat för det enzymatiska komplexa pyruvatdehydrogenas.

Detta komplex är ansvarig för diktat av pyruvat till Co₂, NADH och Acetyl-CoA. Det sägs att energin i denna process är "lagrad" i form av acetyl-CoA-molekyler, eftersom det är de som "går in" Krebs-cykeln, där dess acetyldel är helt oxiderad till CO₂ och vatten och vatten.

På samma sätt oxideras lipiderna som cirkulerar genom blodomloppet och kommer in i cellerna direkt i mitokondrierna med varv "", bildar en acetyl-CoA-molekyl varje gång.

Nedbrytningen av fettsyror slutar med produktionen av NADH och FADH2, som är molekyler med högenergielektroner som deltar i oxidreduktionsreaktioner.

Under Krebs -cykeln elimineras Co₂ som en avfallsprodukt, under tiden transporteras NADH- och FADH2 -molekylerna till elektrontransportkedjan i det inre membranet i mitokondrierna, där de används i oxidativ fosforyleringsprocess.

Oxidativ fosforylering

I det inre membranet i mitokondrierna finns enzymerna som deltar i elektrontransportkedjan och den oxidativa fosforyleringen. I denna process fungerar NADH och FADH2 -molekyler som "transportörer" av elektroner, när de passerar dem från molekylerna som oxiderar till transportkedjan.

Dessa elektroner frigör energi när de passerar genom transportkedjan och denna energi används för att utvisa protoner (H+) från matrisen till intermembranutrymmet genom det inre membranet, som genererar en protongradient.

Denna lutning fungerar som en energikälla som ansluter till andra reaktioner som förtjänar energi såsom generering av ATP genom ADP -fosforylering.

Mitokondrier delar (struktur)

Delar av mitokondrierna. Källa: Kelvinsong CC BY-SA 1.0, via Wikimedia Commons

Dessa organeller är unika bland andra cytosoliska organeller.

- Mitokondriella membran

Mitokondrier, som redan nämnts, är cytosoliska organeller omgiven av ett dubbelt membran. Detta membran är uppdelat i det yttre mitokondriella membranet och det inre mitokondriella membranet, mycket annorlunda än varandra och separeras från varandra av intermembranutrymmet.

Kan tjäna dig: Cariocinesis

Extern mitokondriell membran

Detta membran är det som fungerar som ett gränssnitt mellan cytosol och mitokondriell lumen. Liksom alla biologiska membran är det yttre mitokondriella membranet ett lipid -tvåskikt som perifera och omfattande proteiner är associerade.

Många författare är överens om att förhållandet mellan proteiner och lipider i detta membran är nära 50:50 och att detta membran är mycket likt det för Gram -negativa bakterier.

De yttre membranproteinerna arbetar vid transport av olika typer av molekyler till intermembranutrymmet, många av dessa proteiner är kända som "porinas", eftersom de bildar kanaler eller porer som tillåter fri passage av små molekyler från ena sidan till den andra.

Inre mitokondriell membran

Metaboliska processer och rutter i mitokondrierna. Källa: Mon Amezcua CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Detta membran innehåller ett mycket stort antal proteiner (nästan 80%), mycket större än det för det yttre membranet och en av de högsta procentsatserna i hela cellen (det största proteinförhållandet: lipid).

Det är ett membran som är mindre permeabel för passage av molekyler och bildar flera veck eller åsar som projiceras mot lumen eller mitokondriell matris, även om antalet och arrangemanget av dessa veck varierar avsevärt från en typ av cell till en annan, även i samma organism.

Det inre mitokondriella membranet är det huvudsakliga funktionella facket för dessa organeller och detta beror i huvudsak, dess tillhörande proteiner.

Dess veck eller åsar uppfyller en speciell funktion i ökningen av membranytan, vilket rimligen bidrar till ökningen av antalet proteiner och enzymer som deltar i mitokondriella funktioner, det vill säga i oxidativ fosforylering, främst (elektrontransportörskedja).

Intermembranutrymme

Som kan härledas från dess namn är intermembranutrymmet ett som skiljer de yttre och interna mitokondriella membranen.

Eftersom det yttre mitokondriella membranet har många porer och kanaler som underlättar fri spridning av molekyler från ena sidan till den andra av det, har intermembranutrymmet en komposition ganska lik den hos cytosolen, åtminstone med avseende på joner och vissa små molekyler.

- Lumen eller mitokondriell matris

Mitokondriell matris är det inre utrymmet för mitokondrierna och det är den plats där det mitokondriella genomiska DNA är beläget. Dessutom finns det också några av de viktiga enzymer som deltar i cellenergimetabolism i denna "vätska" (mängden proteiner är större än 50%).

I mitokondriell matris är till exempel enzymer som tillhör Krebs -cykeln eller trikarboxylsyran, som är en av huvudvägarna för oxidativ metabolism i organismer eller aerob celler.

- Mitokondriellt genom (DNA)

Mitokondrier är unika cytosoliska organeller i celler, eftersom de har sitt eget genom, det vill säga de har sitt eget genetiska system, vilket skiljer sig från cellen (låst i kärnan).

Mitokondriergenomet består av cirkulära DNA -molekyler (såsom prokaryoterna), av vilka det kan finnas flera kopior för mitokondrier. Storleken på varje genom beror mycket på de arter som beaktas, men hos människor är det till exempel cirka 16 kb.

Kan tjäna dig: trakeider: plats, egenskaper och funktioner

I dessa DNA -molekyler finns generna som kodar för vissa mitokondriella proteiner. Det finns också generna som kodar för ribosomala RNA och överför RNA som är nödvändiga för översättning av proteinerna som kodas av mitokondriellt genom inuti dessa organeller.

Den genetiska koden som används av mitokondrier för att "läsa" och "översätta" proteiner som är kodade i deras genom skiljer sig något från den universella genetiska koden.

Relaterade sjukdomar

Mänskliga mitokondriella sjukdomar är en ganska heterogen grupp av sjukdomar, eftersom de har att göra med mutationer i både mitokondriellt och kärnkrafts -DNA.

Beroende på typen av mutation eller genetisk defekt finns det olika patologiska manifestationer relaterade till mitokondrier, vilket kan påverka alla organsystem i kroppen och människor i alla åldrar.

Dessa mitokondriella defekter kan överföras från en generation till en annan av modervägen, av X- eller autosomala rutter. Av denna anledning är mitokondriella störningar verkligen heterogena både i den kliniska aspekten och i de dyra-specifika manifestationerna.

Bland några av de kliniska manifestationerna relaterade till mitokondriella defekter är:

• Optisk nervatrofi
• Barns nekrotiserande encefalopati
• Hepatocerebral störning
• Ungdomskatastrofisk epilepsi
• Ataxi-neuropatisyndrom
• Kardiomyopatier
• Hjärnsjukdomar i vit materia
• Äggstocksdysfunktion
• Dövhet (förlust av hörsel)

Skillnader i djur- och växtceller

Schema för en mitokondrier av en eukaryot cell. Källa: Bruceblaus CC BY-SA 4.0, via Wikimedia Commons

Djurceller och växtceller innehåller mitokondrier. I båda typerna av celler utövar dessa organeller motsvarande funktioner och även om de inte är särskilt viktiga finns det några små skillnader mellan dessa organeller.

De viktigaste skillnaderna mellan djur- och växtmitokondrier har att göra med morfologi, storlek och vissa genomiska egenskaper. Således kan mitokondrier variera i storlek, antal, form och organisation av inre åsar; Även om detta också gäller för de olika typerna av celler i samma organisme.

Storleken på djurens mitokondriella genom är lite mindre än för växterna (̴ 20 kB mot 200 kb, respektive). Till skillnad från djurmitokondrier kodar de i växtceller tre typer av ribosomalt RNA (djur kodar bara två).

Vegetabiliska mitokondrier beror emellertid på en viss kärnöverföring RNA för syntesen av deras proteiner.

Utöver de som redan nämnts finns det inte många fler skillnader mellan mitokondrierna hos djurceller och växtceller, som rapporterats av Cowdry 1917.

Referenser

1. Alberts, b., Johnson, A., Lewis, J., Morgan, D., Raff, m., Roberts, K., & Walter, s. (2015). Biologi av cellmolekylen (6: e upplagan.). New York: Garland Science.
2. Attardi, g., & Shatz, g. (1988). Biogenes av mithokondrier. Annu. Varv. Cell. Biogus., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). I jämförelse av mithokondrier i växt- och djurceller. Den biologiska bulletinen, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, C., Van Holde, K., & Ahern, K. (2000). Biokemi (3: e upplagan.). San Francisco, Kalifornien: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, till. (2012). Mithochondria: vid sjukdom och hälsa. Cell.
6. Stefano, g. B., Snyder, C., & Kream, r. M. (2015). Mithochondria, kloroplaster i djur- och växtceller: Betydelse av konformationell matchning. Medicinsk vetenskapsmonitor, tjugoett, 2073-2078.